Врожденные пороки сердца

( 8 Голосов )

Актуальность: данные заболевания растут, в 50-60 гг. – 4,5 на тыс живых, сейчас – 8-10 на тысячу родившихся живыми. Высокая младенческая летальность от ВПС в 50-60% , по Ярославлю – 32%. В структуре младенческой смертности врожденные пороки – 3-4 место. Среди рано умерших больных с ВПС – 50% операбельны. Мощность кардиохирургической службы недостаточна, удовлетворяется на 25%. Среди раноумерших много детей с недиагностированными пороками и больных, которым несвоемременно и не в полном объеме проводилось лечение с недостаточностью кровообращения (НК, гипостатичная пневмония), так как педиатры недостаточно квалифицированны по диагностированию и лечению данных состояний, причем антенатально. Большая роль ВПС в инвалидности детей (тяжелый, декомпенсированный, неоперабельный)

Этиология: в 3-5% случаев ВПС – следствие хромосомной абберации и в 2% -- генные мутации. Обычно при этом добавляются другие пороки развития, такие как сложные наследственно-генетические синдромы (Ш.-Т., перисомия Е, Клейнорельтера, Дауна). В подавляющем большинстве случаев ВПС является истинными эмбриопатиями и возникает в следствие воздействия различных патогенных факторов в первом триместре беременности, и является мультиоракториальным типом (риск родить 3%, но необходимо стечение обстоятельств)

1.    Биологические (вирусные inf; бактер.) синдром врожденной краснухи, туберкулез, сифилис и ревматизм. Сейчас это первое место – персистирующие формы вирусов:

  • цитомегаловирус
  • простого герпеса
  • RS- вирус (пиносинцитальный)

Микоплазма, токсоплазма, местерии, хламидии, кокковая флора и др., ОРВИ, ОРЗ.

2.    Химические (профессиональные вредности, экологическая неблагоприятность, бытовая химия)

3.    Радиация ( лекарственные препараты и высокие температуры, вибрация)

4.    Социальные факторы ( алкоголизм, наркомания, асоциальное поведение, несбалансированное питание женщины, социальная дезадаптация – strees

5.    Хронические заболевания женщин (почек, эндокринной системы)

Классификация: Мардер, 1953г.

По объему кровотока БКК, МКК и наличию или отсутствию цианоз.

I Пороки сердца с гиперволемией МКК

1)    без цианоза – открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочной перегородки, атриовентикулярная коммуникация, комплекс Лютен-Балия, аномальные дренажи легочных вен, коарктация аорты дет. возр.

2)    с цианозом – комплекс Энзенмергера, транспозиция магистральных сосудов, истинный общий артериальный ствол, гипоплазия левых отделов сердца.

II Пороки сердца с гиповолемией МКК

1)    без цианоза – истинный ЛА.

2)    с цианозом – пороки Салло ( триада, тетрада, пентада), ТМС со стенозом легочной артерии, ложный общий артериальный ствол, болезнь Эпштейна, стеноз/атрезия трехствольного клапана, гипоплазия правых отделов сердца.

III Пороки сердца с гиповолемией БКК ( без цианоза): ИСЦА (клапанный, ИГАС – идеопатический гипертрофный аорты стеноз)

IV Пороки сердца без нарушения гемодинамики: истинная декстракардия _1-стрелочка влево вниз_, а декстропозиция _2-стрелочка вправо вниз_, двойная дуга аорты, аномалии отхожденя сосудов от дуги аорты.

1991г. Белаконь, Подзолков – упрощенная группировка для практических врачей

1)    ВПС бледного типа с артериально-венозным гицнтированием крови (ОАП, ДМПП, ДМЖП)

2)    ВПС синего типа с вено артериальным –“-- (ТМС, тетрада Фало, атрезия трехствольного клапана)

3)    ВПС без сброса крови, но с препятствием кровотока из желудочков (стеноз легочной артерии, стеноз аорты, коарктация аорты)

В формулу клинического диагноза обязательно кроме топографии и состояния БКК, МКК включается фаза заболевания и имеющиеся осложнения.

Фазы:

1)    адаптации – время приспособления ССС и организма ребенка в целом к к условиям неадекватной гемодинамики. Сразу после рождения о нескольких недель до 1,5-2 лет. Сердечная деятельность характеризуется неустойчивым равновесием и часто декомпенсируется под влиянием интеркурентных заболеваний.

2)    относительной компенсации – развитие компенс. орг-мов и больше всего гипертр. миокарда, сердечная деятельность компенсирована, улучшение физического развития, резистентност повышается. Многим детям разрешается посещение дошкольных ишкольных учреждений. Длится от нескольких месяцев до 10 лет.

3)    терминальная – появление в гипертр. миокарде дистрофии из-за декомпенсации и других осложнений.

Осложнения:

1 группа ПС:

в фазу адаптации –

  • недостаточность кровообращения смешанного типа
  • гипостатическая пневмония
  • дистрофия (гипотрофия)
  • ранняя гипертензия МКК
  • склонность к бронхо-легочным заболеваниям
  • септический эндокардит (аритмии, а-в блокады)

во II фазу у больных первой группы – септический эндокардит, нарушения ритма и проводимости, ревматизм, хронические бронхо-легочные заболевания

в III фазу – хронический НК, гипертония МКК

2 группа ПС:

1)    одышечно-цианотические (гипоксемические кризы, кемлаптоид. соет., нарушения мозгового кровообращения), тромбозы других сосудов и гипохромная анемия, хотя возможно и дистрофии.

2)    туберкулез легких, септический эндокардит

3)    все осложнения в первой фазе, гемораличный синдром по типу васкулита, гипоксические артриты и гепато-ренальный синдром.

3 группа ПС:

1)    ЛЖ нелостаточность и гипостатическая пневминия, дистрофии и стеноз - кардимический синдром

2)    повышенный риск хронической пневмонии

3)    тоже, что и первая фаза, обмороки, гипертензия.

DS: Врожденный порок сердца с гиповолемией МКК без цианоза – ДМЖП в фазе адаптаций. Осложнения: гипотрофия II стадии, эндогенная, в периоде прогрессирования, НК II Б – смешанного право-леводелудочного типа; гипостатическая пневмония.

Клиника пороков сердца первой группы:

Жалобы: быстрая утомляемость, отставание в физическом развитии, склонность к бронхо-легочным заболеваниям.

Открытый артериальный порок: не является пороком развития, фетальный путь кровотока между аортой и легочной артерией. После рождения с первым вздохом легочное сопротивление падает и одновременно возрастает давление в аорте, меняется направление сброса крови по протоку. Причем кровь становится более оксигенизированной в следствие функционального закрытия протока – его спазм. Процесс этот не одномоментен, а продолжается 24-48 часов после рождения. Окончательное анатомическое зарощение в течение 1,5-3 месяца. Сохранение кровотока по протоку в 1 неделю жизни – синдром персистирующих фетальных коммуникаций. Чаще это бывает у недоношенных и у детей с синдромом дыхательных расстройств (чаще у недоношенных, так как понижение сурфактанта). Кровоток м. б. и справа налево и слева направо, и перемежающийся. Систомич. и систалодиаст. гицм. Факторами способствующими являются недоразвитие стенки протока мышечных и эластических протоков, дефицит брадикинима, АУХ, избыток ПГЕ, широкий диаметр протока, как индивидуальная особенность ребенка. Для стимуляции спонтанного закрытия артериального протока используется ингибитор ПГ – индометазин в дозе 0,1 мг/кг массы 3-4 раза внутривенно, не позже 14 дней. Если проток открыт в дальнейшем, то он увеличивает объем крови в МКК, расширяется ствол легочной артерии и увеличивается нагрузка на левые отделы сердца – это ПС.

Диагностируется сразу в первую неделю после рождения, а малого диаметра во втором полугодии или на втором году жизни ребенка.

Об. исследование: систало-диасатомическое дрожание.

Осмотр: деформация грудной клетки – “сердечный горб”, слева от грудины, смещение влево и вниз и усиление в. т.

Пальпаторно: уточ-ся лок-ция в.т. (усилен, разлитой). Перкусия: расширение границ относительно сердечной тупости влево в областях II, III, IV.

_Рисунок_

В последствии большая нагрузка и на ПЖ и перкуторно: расширение правой граници относительно тупости  в следствие легочной гипертензии.

Аускультация: систало-диаст. шум с punctum max  во II м/р слева от грудины, так как здесь проец. артериальный проток, и акцент II тона на легочной артерии с его расщеплением. А/д: система – N , а м.б. незначительно уменьшается; диаст. – резко уменьшается, пульсовое – высокое. На ЭКГ – ГЛЖ ( R увеличивается, S уменьшается, в AVL, I, V5-V6; уменьшается S в III, AVF, V1-V2) .При дистрофии и гипоксичных отделениях в V5-V6: ST  уменьшается, уплощения, деформации, “—” Т. Фонокардиограмма:

_Рисунок_

Ro – гипертрофия, ЛЖ, увеличение тени и усиление легочного сосулистого рисунка, расширение корней.

ЭКГ – М-режим и доплеровский режим можно лацировать турбулентные потоки крови в магистральных сосудах и определять признаки увеличения левого отделения. Открытый артериальный проток оперируется в любом возрасте, лучше в фазе относительной компенсации, но можно и фазу адаптации и даже с осложнениями – перевязка с наложением двух мегатур без перезгезки. Существует эндовазальная оклюзия сосуда через одну из магистральных вен.

ДМПП – встречается в 7-12% от всех ВПС; и различается:

1)    истинный первичный ДМПП, который связан в эмбриогенезе с формированием а/в канала в нижней части МПП.

2)    вторичной МПП (дефект) в области овальной ямки

3)    дефекты венозного синуса у устья полых вен.

От дефектов МПП следует отличать незакрытый foramen ovale , то есть клапан не полностью прикрывает его и не сростается с его краями (угроза парадоксальной трамбэмбомии, ВБВНК в ПП переходит в ЛП и переходит в БКК)

Патогенез: сброс крови из ЛП в ПП, увеличивается объем в ПП, расширяется ЛА в увеличенном МКК.

Об.обследование: сердечный горб и систомическое дрожание крайне редко, так как ГПП, формируется поздно, сброс крови мягкий, без усилия, так как ЛП над ПП в грудной клетке.

Перкуторно: гр.отн.серд.тупости меняется за счет увеличения гр. ПП и ПЖ вправо, а по левому контуру сглажено или выбухает талия, в тяжелых случаях ГПЖ _3 - стрелочка вправо_ верхушка сердца влево, и становится закругленной и приподнята над диафрагмой . Аускунтативно - сист.шум, мягкий, средней интенсивности во II м/р слева от грудины (относительный стеноз устья ЛА )

_Рисунок_

Существует шум сброса через дефект, но он диастолический (в диастолез желудочков – систола предсердий) – протодиаст, короткий, убывающий. Ауск-но определяется с трудом, лучше на ФКГ.

Тема: ДМПП (часть вторая)

ЭКГ—гипертрофия ПП, в виде высоких и заостренных P в AVF, I, III, V1-2. Признаки гипертрофии ПЖ при развитии легочной гипертензии. При ДМПП чаще бывают нарушения ритма и проводимости (ЭС, миграция водителя, а-в блокада, I,II,III степень, пароксизм, тахикардия).

ФКГ – системный шум относительно стеноза легочной артерии, увеличение амплитуды легочного компонента II тона и шум сброса легочной артерии.

По мере увеличения легочной гипертензии нарастает интенсивность системного шума, так как гипертрофирован выводной тракт ПЖ. При выраженной дилятации ПЖ – шум Грехема-Стила (диаст.шум относительно недвижимости клапанов).

Ro тень сердца увеличивается за счет П.

Легочный сосудистый рисунок усилен за счет увеличения артериального притока крови.

ЭКГ – лацируетса дефект (его лок-ц и диаметр).

Операция – в 5-6 лет в фазу относительной компенсации и до школы. Но по жизненным показаниям можно и раньше. Ушивание или пластика дефекта N – повреждение нервных структур сердца (элекрофизиологическое исследование – уточнение проводящей структуры).

ДМПП часто ссочетается с другими пороками.

1)    Неполной/полной а-в коммуникации.

НАВК – это первичный в нижней части МПП дефект и расширение створки или трикуспидального клапана, кроме сброса через дефект у больного еще имеется недвижимость одного или двух а-в клапанов. Возможен диаст.шум на верхушке в связи с относительным стенозом а-в отверстия.

ПАВК – единое общее отверстие в области нижней части м/пр перегородки в верхней части МЖП и АВП.

Порок тяжелый сочетается с истинным общим артериальным стволом в связи ч чем не оперируется.

2)    комплекс Лютем-Баля – сочетание МПД с АВстр. стеноза. Но поддается коррекции

3)    частичный или аномальный дренаж легочных вен – не в левое а в правое предсердие. Если 3 и более впадают в правое предсердие _1-стрелочка вправо_ в левое предсердие только в левом предсердии через дефект МПП _2-стрелочка вправо_ цианоз.

ДМЖП – с клинических позиций два варианта дефекта м/ж перегородки.

¨     низкий (мышечная часть)—болезнь Толочинова-Роже (щелевидный; во время систолы в связи в сокращением межжелудочного п., он сужается уменьшается в диаметре в следствие чего происходит сброс крови из ЛЖ в ПЖ небольшой и серьезных гиподинамических нарушений нет).

Т е порок течет благоприятно, клинически проч=а вляется систематическим шумом, в III-IV м/р слева от грудины и имеет тенденцию к самопроизвольному закрытию. Им даже разрешено занятие спортом, так как это увеличивает способность закрываться.

¨     высокий (мембранозная часть) – клиника зависит от диаметра Д. По отношению к диаметру устья аорты (10мм) , если меньше 1 см – то порок без осложнений. Гемодинамика осложняется сбросом крови на уровне дефекта из ЛЖ в ПЖ, нагрузка объемом на ПЖ приводит к гипертрофии ПЖ и диметация полости МКК имеющая больший объем крови реагирует увеличением давления расширяется ствол conus pulmonalis , увеличивается объем крови в ЛП по легочным венам и в ЛЖ поэтому возможна гипертрофия и этих отделов.

Объект исследования:

Сердечный горб в области грудины в.т. усилен, смещен влево, но остается в IV-V м/р. Пальпаторно-усиленный зазлитой, смещенный в.т. систематическое дрожание в III-IV м/р слева от грудины.Перкуторно: границы расширены вправо(ГПЖ) и левой в области талий (2 дуга) за счет conus pulmonaris и в области верхушки за счет смещенного увеличения ПЖ. В целом контур сердца имеет шаровидную форму. Ауск-но – интенсивный грубый сист.шум во III м/р -IV слева от грудины, над всей областью сердца и влево в п/мыш. , обл. и к углу левой лопатки.

Акцент и расщепление II т. на ЛА.

ЭКГ – признаки ГПЖ в виде высокого R  и уменьшения Q в III, AVR, V2-1, выраженное S I, AVL, V5-V6; при наличии дистрофических и гипоксических изменений в миокарде ПЖ в правых отведениях , смещение ST уменьшение от изоляции , уплощение и деформация Т.

ФКГ – с max в III-IV м/р регистрируется слева от грудины высокоамплитудным высокочастотным ромбовидным или лентовидным шумом и увеличение амплитуды легочного компонента II тона.

_Рисунок_

ЭКГ – уточнение локализации, диаметра дефекта, объем сброса и состояние ПЖ на Ro в трех проекциях – усиление сосудисто-легочного рисунка и расширение тени сердца за счет правого желудочка.

 

Добавить комментарий

Защитный код
Обновить

© 2012  При использовании материалов сайта активная ссылка на 4medic обязательна