Церебрально-гипофизарный нанизм

( 3 Голосов )

ЦЕРЕБРАЛЫЮ-ГИПОФИЗАРНЫЙ НАНИЗМ. Заболевание, патогенетическую основу которого составляет недостаточная секреция соматотропина.

Этнологи я и патогенез. Предрасполагающие факторы: повреждения гипоталамо-гипофизарного тракта при родах, травмах черепа, базальный менингит, опухоли (краниофарингиома, хромофобная аденома гипофиза).

Вызывающий этиологический фактор - низкая концентрация соматотропина в крови. В механизме становления болезни существенную роль играет дефицит и других тропных гормонов аденогипофиза: недостаточность тиротропина вызывает вторичный гипотиреоз, низкий уровень гонадотропинов способствует гипогонадизму, а снижение секреции кортикотропина может вызвать вторичный гипокортицизм, который проявляется только в условиях стрессов при присоединении интеркуррентных заболеваний.

Клиническая картина. Мальчики болеют чаще девочек. Наблюдаются семейные случаи нанизма. Задержка роста становится заметной к 2-3 годам жизни. Длина тела при рождении не отличается от физиологических параметров. Темпы роста резко замедлены. Ежегодная прибавка - на 2-3 см. Костный возраст отстает от хронологического не менее чем на 4 года, но адекватен фактическому росту. Пропорции тела, соотношение длины туловища и конечностей правильные. Маленькие кисти и стопы, короткая нижняя челюсть, маленький нос. Лицо напоминает кукольное. Характерны мышечная слабость из-за нарушения анаболических процессов, склонность к гипогликемическим реакциям в связи с замедлением гликогенолиза. Масса тела избыточная из-за замедления липолиза. Дефицит тиротропина вызывает сухость и гипотермию кожи, является причиной позднего роста зубов, апатии, вялости. В связи с дефицитом гонадотропинов может быть крипторхизм, малые размеры полового члена, отсутствие вторичных половых признаков. При развитии заболевания на фоне опухоли кроме задержки роста наблюдается неврологическая симптоматика (головная боль, снижение остроты зрения, ограничение его полей, полидипсия, полиурия). Умственное развитие не нарушено.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Из всех нарушений роста церебрально-гипофизарный нанизм занимает 5 %.

Для верификации диагноза имеют значение: 1) указание в анамнезе на родовую травму головы, ягодичное предлежание плода; 2) длина тела при рождении; 3) темпы роста с первого года жизни; 4) степень отставания костного возраста от хронологического; 5) масса тела, пропорциональность телосложения; 6) состояние умственного развития; 7) уровень соматотропина в крови (меньше 5 нг/мл); 8) низкое содержание гонадотропинов и тиротропина; 9) при объемном процессе - изменения турецкого седла.

Дифференцируют церебрально-гипофизарный нанизм с различными вариантами низкорослости. Конституциональная задержка роста (поздний пубертат). Общие признаки: задержка роста, склонность к ожирению. Отличия: задержка роста в 4-5 лет, пубертатный скачок роста на 3-4 года позже, чем у сверстников. Костный возраст соответствует хронологическому. Нет признаков гипогонадизма.

Гипотиреоз. Общие признаки: отставание в темпах роста, избыточная масса тела, сухая кожа, поздний рост зубов. Отличия: бледность и одутловатость лица при гипотиреозе, плотные отеки подкожной клетчатки, брадикардия, заторможенность, сонливость. Костный возраст ближе к хронологическому.

Низкорослость при соматических заболеваниях (врожденные пороки сердца, заболевания печени, желудочно-кишечного тракта, хронические болезни легких). Общие признаки: недостаточность роста, отставание в росте от сверстников. Отличия: нет нарушений функций эндокринной системы. Содержание гормонов в крови нормальное. Костный возраст соответствует фактическому.

Лечение. Комплексная терапия церебрально-гипофизарного нанизма складывается из следующих компонентов: 1) препараты человеческого гормона роста генно-инженерного производства (нордитропин, генотропин, сайзен); 2) синтетические тиреоидные гормоны для коррекции вторичного гипотиреоза и улучшения эффекта от препаратов гормона роста; 3) глюкокортикоиды в периоды стрессовых ситуаций (интеркуррентные заболевания, травмы, интоксикации, эмоциональные перегрузки); 4) в пубертатном возрасте - хорионический гонадотропин для коррекции гипогонадизма. При наличии крипторхизма лечение хорионическим гонадотропином начинается в допубертатном периоде.

Лечение половыми гормонами проводится строго индивидуально после курсовой терапии генно-инженерными препаратами гормона роста и соответствующей коррекции роста.

В комплексную терапию входит полноценное высококалорийное питание с достаточным содержанием белка (не менее 1-1,5 г/кг массы тела). Витамины составляют необходимую часть пищевого рациона, особенно витамины группы В и С для активации анаболических процессов и стимуляции функции коры надпочечников. Обязательными являются физические упражнения для развития и укрепления мышц, особенно плавание, упражнения на перекладине, прыжки, легкий бег. Противопоказаны занятия с гирями, штангой, подъем тяжестей.

 

Добавить комментарий

Защитный код
Обновить

© 2012  При использовании материалов сайта активная ссылка на 4medic обязательна