москитные сетки красногорск

Гипокортицизм

( 1 Голос )

ГИПОКОРТИЦИЗМ (ХРОНИЧЕСКАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТb КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ, БОЛЕЗНb АДДИСОНА) - заболевание, обусловленное хронической недостаточностью секреции гормонов коры надпочечников.

Этиология и патогенез. Выделяются первичный и вторичный гипокортицизм. Причинами первичного гипокортицизма, в основе которого лежат деструктивные или атрофические процессы в коре надпочечников, чаще всего являются туберкулез и аутоиммунные процессы (в таком случае зачастую развивается плюригландулярная недостаточность). Кроме того, причиной заболевания могут быть микотические инфекции, ВИЧ, амилоидоз, кровоизлияния в надпочечники при сепсисе или антикоагулянтной терапии, двусторонние метастазы рака легких, молочных желез и др., лекарственные вещества (рифампицин, аминоглютетимид), адреналэктомия. Вторичный (центральный) гипокортицизм является следствием нарушения продукции кортикотропина или кортиколиберина в гипоталамо-гипофизарной зоне вследствие развития объемных процессов в области турецкого седла (включая первичные опухоли гипофиза, аневризмы, инфильтративные процессы вследствие саркоидоза, гистиоцитоза и др.), травм, лучевых воздействий (облучение гипофиза в дозе не менее 4800-5000 рентген), аутоиммунных гипофизитов.

Патогенез гипокортицизма обусловлен дефицитом глюко-, минералокортикоидов и половых стероидов. При первичном гипокортицизме возможно поражение мозгового вещества надпочечников, а при вторичном, как правило, наблюдаются гипофункции других периферических эндокринных желез (гипотиреоз, ИЗСД), а минералокортикоидная функция нарушается незначительно.

Клиническая картина. Ранние признаки -утомляемость и слабость во второй половине дня, затяжное течение воспалительных заболеваний, снижение аппетита.

Развернутая клиническая симптоматика включает нарастающую адинамию, резкое снижение массы тела на фоне анорексии, диспептические расстройства, упорную артериальную гипотонию с явлениями ортостатической гипотензии, артралгии и миалгии. Практически у 90 % пациентов с гипокортицизмом отмечается гиперпигментация кожи (на локтях, суставах пальцев, в местах повышенного трения с одеждой) и слизистых оболочек (полости рта, половых органов). Развитие гиперпигментации характерно для первичной надпочечниковой недостаточности и обусловлено избыточной продукцией предшественника кортиколиберина - проопиомеланокортина. Характерным признаком гипокортицизма является повышение потребности в соли. Как правило, нарушается репродуктивная функция. Психические симптомы проявляются нарушением инициативности, снижением памяти, апатией.

Следует помнить, что выраженная картина заболевания возникает при повреждении более 80 % ткани коры обоих надпочечников, в начале развития болезни симптоматика стертая и проявляется более резко при стрессовых ситуациях. В экстремальных ситуациях (физическая или эмоциональная перегрузка, интеркуррентное заболевание и др.) возможно развитие аддисонического криза с резким усугублением всех симптомов болезни.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Основными диагностическими критериями являются:

1. Гипонатриемия (менее 130 ммоль/л) и гиперкалиемия (более 5 ммоль/л). При этом коэффициент Na/K составляет менее 25.

2. Снижение базального уровня кортизола (менее 300 нмоль/л) и альдостерона в сыворотке или плазме крови.

3. Повышение базального уровня кортикотропина при первичном гипокортицизме, а при вторичном - его снижение. При нормальном базальном уровне кортизола и (или) кортикотропина используются функциональные пробы с кортикотропином, преднизолоном, водной, инсулиновой нагрузкой, низкосолевой диетой. Кортикотропин вводится в дозе 0,25 мг с последующим исследованием уровня кортизола через 30 и 60 мин (или через 1-3 сут при использовании пролонгированного препарата). Нормальная реакция заключается в повышении уровня кортизола на 50 % от исходного. Для дифференциации гипофизарного и гипоталамического уровня поражения может быть использована проба с введением кортиколиберина.

4. Снижение уровня глюкозы крови, при проведении теста толерантности к глюкозе регистрируется плоская кривая.

Менее значимыми для установления диагноза являются нормо- или гипохромная анемия, гипопротеинемия, возрастание уровней мочевины и креатинина, гиполипидемия. Специфические пробы проводятся для исключения туберкулеза, СПИДа, сифилиса.

При аутоиммунных формах гипокортицизма отмечается высокий уровень титров антител к ткани коры надпочечников, IgG, IgA, IgM.

Для уточнения причины гипокортицизма необходима визуализация надпочечников и гипофиза.

Дифференциальный диагноз проводится с заболеваниями, которые сопровождаются слабостью, похуданием, артериальной гипотензией, гиперпигментацией. Нейроциркуляторная дистопия, диффузный токсический зоб, гемохроматоз, ревматизм, отравление солями тяжелых металлов и др. составляют группу болезней для исключения. Достоверным признаком гипокортицизма являются базальная гипокортизолемия или отсутствие эффекта стимуляции.

Лечение. Основу лечения составляет заместительная терапия гормонами коры надпочечников при первичном или вторичном гипокортицизме и препаратами адренокортикотропного гормона при вторичной форме заболевания. Кроме того, в ряде случаев используется этиотропная терапия, целью которой является не ликвидация гипокортицизма, а предупреждение прогрессирования основного заболевания (роста опухоли гипофиза, туберкулеза и т.д.).

Оптимальными препаратами для лечения первичной недостаточности коры надпочечников являются гидрокортизон или кортизон, так как они обладают глюкокортикоидным и минералокортикоидным действием. При использовании синтетических глюкокортикоидных препаратов (преднизолон, дексаметазон и др.) приходится сочетать их с минералокортикоидами (ДОКСА, флюоргидрокортизон). Поддерживающие дозы составляют около 5-7,5 мг/сут преднизолона или 25-35,7 мг/сут гидрокортизона. Следует иметь в виду, что при физических нагрузках, стрессовых ситуациях, интеркуррентных заболеваниях доза препарата заместительной терапии увеличивается в 1,5-3 раза. В случае развития прогрессирующей декомпенсации заболевания или аддисонического криза переходят на внутривенное введение гидрокортизона, инфузии солевых растворов, глюкозы, ДОКСА, катехоламинов и др.

В качестве адъювантной терапии используется аскорбиновая кислота в дозе до 2,5 г/сут.

Прогноз зависит от этиологического фактора. При адекватной заместительной терапии - благоприятный.

 

Добавить комментарий

Защитный код
Обновить

© 2012  При использовании материалов сайта активная ссылка на 4medic обязательна