Гиперсоматотропизм

( 0 Голосов )

ГИПЕРСОМАТОТРОПИЗМ (АКРОМЕГАЛИЯ И ГИГАНТИЗМ) - состояние, обусловленное избыточной секрецией соматотропного гормона (СТГ) в передней доле гипофиза или повышением чувствительности к нему периферических тканей. В детском, подростковом возрасте и далее до закрытия зон роста гиперсоматогропизм проявляется гигантизмом (макросомией), а у взрослых - акромегалией. Возможно сочетание гигантизма и акромегалии у одного пациента.

Этиология и патогенез. Основной причиной гиперсоматотропизма является избыточная продукция СТГ гиперплазированными соматотрофами или аденомой передней доли гипофиза. Существенно реже заболевание развивается в результате первичной патологии гипоталамуса (избыток рилизинг-фактора СТГ - соматокринина с последующей гиперпродукцией СТГ или дефицитом соматостатина). Возможна эктопическая секреция СТГ (в поджелудочной железе).

Предрасполагающие факторы - травмы головы, синуситы, отягощенная наследственность, частые беременности и (или) роды, психоэмоциональные нагрузки, нейроинфекции.

В основе заболевания - избыточная секреция СТГ, который является гормоном белковой природы и состоит из 191 аминокислоты (молекулярная масса - 22 000). После синтеза СТГ запасается в цитоплазматических гранулах соматогрофов и секретируется в кровь. СТГ необходим для нормального линейного роста, однако процесс роста регулируется не только СТГ, но и ростовыми факторами сыворотки - соматомединами печени, инсулиноподобными факторами роста. Процесс секреции СТГ стимулируется соматокринином, образующимся в дугообразном и вентромедиальном ядрах гипоталамуса и в небольших количествах в поджелудочной железе. Соматостатин - циклический тетрадекапептид гипоталамуса - оказывает обратное влияние на секрецию СТГ. Кроме того, на секрецию СТГ оказывают влияние нейротрансмиттеры дофамин и серотонин, гормоны (эстрогены, гяюкагон, прогестины, глюкокортикоиды, вазопрессин), различные физиологические состояния (стресс, сон, физическая нагрузка).

СТГ стимулирует транспорт аминокислот в клеточные структуры, снижает чувствительность тканей к инсулину, способствует гликогенолизу, активирует липолиз и тормозит липогенез.

Клиническая картина. При развитии гиперсоматотропизма в детском или подростковом возрасте отмечается ускорение линейного роста. Возможны задержка полового развития и гипогонадизм.

У взрослых развивается акромегалия, проявляющаяся чрезмерным ростом мягких тканей и разрастанием костей, - отмечается огрубение черт лица, гипертрофия мягких тканей и хрящей сопровождается увеличением размеров носа, ушей, языка, стоп и кистей. Изменяется прикус, голос становится ниже, отмечается жирная себорея. Разрастание костно-хрящевой ткани сопровождается остеоартрозом. Одновременно развивается висцеромегалия - увеличивается щитовидная железа, появляется кардиомегалия.

Характерными признаками гиперсоматотропизма более чем у 30 % больных являются артериальная гипертензия, гипертрофия левого желудочка с нарушением сократительной способности миокарда (кардиопатия). Часто возможно развитие вторичного (симптоматического) сахарного диабета, паховых грыж, мочекаменной болезни.

Достаточно часто при гиперсоматотропизме обнаруживается гиперпролактинемия, влекущая за собой галакторею и нарушение половой функции.

Кроме того, возможны упорные головные боли за счет повышения внутричерепного давления, нарушение обоняния, диплопия, светобоязнь, нарушения слуха и шум в ушах вследствие поражения черепно-мозговых нервов, снижение остроты и сужение полей зрения (обусловлены вовлечением в патологический процесс перекреста зрительных нервов).

Диагноз. Кроме характерной клинической симптоматики (рекомендуется использовать фотографии для выявления изменений внешности) диагноз гиперсоматотропизма подтверждается следующими лабораторными данными и методами:

1) повышение базальной или стимулированной (инсулином, тиролиберином, люлиберином, глюкозой) секреции СТГ (базальный уровень превышает 5 нг/мл, а стимулированный - более 10 нг/мл);

2) повышение уровня соматомедина С (более 1,4 ЕД/мл) и соотношения ИФР1/СМ С (более 2);

3) у 50 % пациентов выявляются нарушенная толерантность к глюкозе или явный сахарный диабет;

4) обязательная визуализация гипофиза (оптимальным методом является магниторезонансная томография с введением контрастного вещества, но могут быть использованы обычная рентгенография черепа, компьютерная томография). При выявлении объемного образования гипофиза причина симптоматики становится очевидной. Одновременно при исследовании черепа определяются утолщение костей черепа, увеличение объема придаточных пазух, прогнатия;

5) часто определяются гиперкальциемия и гиперфосфатемия вследствие развития первичного гиперпаратиреоза (как проявления синдрома множественной эндокринной неоплазии I типа);

6) офтальмологический осмотр позволяет выявить сужение полей зрения, снижение остроты зрения и застойную венулопатию сетчатки.

Дифференциальный диагноз проводится с: гиперпаратиреозом: общие признаки - изменение и увеличение костей черепа, мочекаменная болезнь, нарушения фосфорно-кальциевого обмена; отличия - кистозные изменения в костях, спонтанные переломы, нефрокальциноз, синдром полиурии-полидипсии;

деформирующим остеоартрозом: общие признаки - деформации и ограничение движений в суставах; отличия - отсутствуют изменения мягких тканей, висцеромегалия, не изменено турецкое седло;

гипотиреозом: общие признаки - изменение черт лица, размеров языка, голоса; отличия - брадикардия, гипотермия, артериальная гипотензия, сухость и изменение цвета кожи;

у детей и подростков возможен конституциональный гигантизм. Отличия - высокий рост родителей, нормальная секреция стг.

Лечение. Оптимальным методом является транссфеноидальное удаление аденомы гипофиза. Нормализация уровня СТГ отмечается уже через несколько часов после операции. Возможны рецидивы.

Широко используется облучение гипофиза протонным пучком (до 12 000 сГр). Обычное рентгеновское облучение гипофиза в дозе 4500 сГр часто приводит к развитию гипопитуитаризма и требует заместительной терапии.

Агонист дофамина - бромкриптин может служить дополнением к основным-методам лечения. Дозы, позволяющие блокировать секрецию СТГ (20-60 мг), плохо переносятся пациентами и не позволяют использовать их длительно. Более низкие дозы не позволяют достигнуть желаемого эффекта.

В качестве вспомогательного метода возможно использование эстрогенов (блокируют соматомедины). В последнее десятилетие началось использование соматостатинов, но они при своей высокой стоимости оказывают кратковременный эффект.

В поздних стадиях болезни при появлении глазной симптоматики и повышении внутричерепного давления может быть рекомендовано нейрохирургическое лечение.

 

Добавить комментарий

Защитный код
Обновить

© 2012  При использовании материалов сайта активная ссылка на 4medic обязательна