Гиперпаратиреоз

( 0 Голосов )

ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ - заболевание, обусловленное избыточной секрецией паратирина и сопровождающееся стойкой гиперкальциемией.

Этиология и патогенез. Первичный гиперпаратиреоз является следствием солитарной доброкачественной аденомы, идиопатической гиперплазии клеток или рака паращитовидной железы.

Вторичный гиперпаратиреоз является компенсаторной реакцией на длительную гиперкальциемию, чаще всего - при заболеваниях почек или желудочно-кишечного тракта. На фоне длительно протекающего вторичного гиперпаратиреоза возможно развитие третичного гиперпаратиреоза с компенсаторной гиперплазией или даже аденомой паращитовидных желез (на фоне хронической почечной недостаточности при гемодиализе). При злокачественных опухолях (яичников, бронхов, поджелудочной или молочной желез) возможно развитие псевдогиперпаратиреоза. Кроме того, гиперпаратиреоз может быть обусловлен множественными эндокринными аденоматозами (МЭА) I и II типа.

Патогенетическую основу заболевания составляют изменении,

обусловленные избыточной секрецией паратирина и проявляющиеся грубыми нарушениями фосфорно-кальциевого обмена: паратирин способствует мобилизации фосфора и кальция из костей с развитием упорной гиперкальциемии, гиперкальциурии (вследствие нарушений реабсорбции фосфора в почечных канальцах развивается гипофосфатемия). В результате нарушается плотность костной ткани с появлением очагов деструкции, кист в костйх за счет активации остеокластов. Упорная гиперкальциемия является причиной отложения кальцинатов во внутренних органах.

Клиническая картина. Ранние признаки - потеря аппетита, полиурия, утомляемость, мышечная слабость.

Развернутая клиническая симптоматика многообразна, что позволяет выделить несколько клинических форм: почечную, костную и висцеральную. Почечная форма протекает в виде нефрокальциноза или мочекаменной болезни с двусторонними, множественными (коралловидными), рецидивирующими камнями (чаще всего - оксалатами). Длительное течение заболевания приводит к развитию хронической почечной недостаточности. При костной форме на фоне болей в костях изменяется походка, появляется гипотрофия мышц, в местах наибольшего разрежения костной ткани возникают патологические переломы, которые очень медленно срастаются. Висцеральная форма сопровождается образованием камней в желчном пузыре и протоках, язвами или эрозиями желудка, артериальной гипертензией.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Для подтверждения диагноза гиперпаратиреоза имеют значение следующие критерии:

1. Гиперкальциемия более 3 ммоль/л (в основном за счет фракции ионизированного кальция) и гипофосфатемия.

2. Повышается активность щелочной фосфатазы (более 10 ЕД по Боданскому).

3. Моча имеет низкую относительную плотность (ниже 1010) -гипоизостенурия и полиурия.

4. Гиперкальциурия (более 6- 11 ммоль/сут или 200 мг/сут) и гиперфосфатурия.

5. Повышается уровень паратирина в 3-5 и более раз по сравнению с нормальными значениями.

6. Экскреция цАМФ с мочой повышена.

7. Возрастает экскреция 1,25-(OH)2-D (метаболит витамина D).

8. Рентгенологически выявляются характерные изменения скелета - диффузный остеопороз, участки декальцинации с кистоподобными образованиями, участки субпериостальной резорбции и др. Возможно обнаружение участков обызвествления сосудов, кальцинатов во внутренних органах.

9. Для топической диагностики используется визуализация паращитовидных желез при помощи ангиографии, сонографии, компьютерной томографии, ЯМР, термографии, сцинтиграфии.

Дифференциальный диагноз проводится с заболеваниями, имеющими сходную симптоматику.

Метастазы раковых опухолей. Общие признаки - боли в костях, переломы, нарастание слабости, гиперкальциемия. Отличия - выявление первичного очага опухоли, отличия в рентгенологических изменениях костей.

Несовершенный остеогенез. Общие признаки - диффузный остеопороз, переломы. Отличия - пубертатный возраст, тугоухость, голубые склеры.

Постменопаузальный остеопороз. Общие признаки - остеопороз, боли в костях, переломы. Отличия - менопауза 5-10 лет, отсутствие кистозных изменений в костях, нормокальциемия.

Кроме названных заболеваний гиперпаратйреоз приходится дифференцировать с фиброзной дисплазией, болезнью Педжета, миеломной болезнью, мочекаменной болезнью, гломерулонефритом и др.

Лечение. При первичном гиперпаратиреозе показано хирургическое удаление аденомы или 3-3,5 из 4 гиперплазированных желез. С целью коррекции гиперкальциемии рекомендуются диета с низким содержанием кальция и обильный прием жидкости (3-4 л). Одновременно назначается терапия, направленная на уменьшение абсорбции кальция в кишечнике (глюкокортикоиды - гидрокортизон в дозе 100-150 мг/сут) и повышение его фиксации в костной ткани (кальцитонин в инъекциях по 5-15 ЕД или интраназально).

Для связывания свободного кальция используется натриевая соль этилендиаминтетрауксусной кислоты - не более 2 г в сутки под контролем артериального давления и диуреза.

Прогноз зависит от причины заболевания и степени выраженности клинических симптомов (множественные переломы, компрессия позвоночника, почечная недостаточность). В случае своевременного удаления аденомы - благоприятный для жизни и работоспособности.

 

Добавить комментарий

Защитный код
Обновить

© 2012  При использовании материалов сайта активная ссылка на 4medic обязательна