Адипозогенитальная дистрофия

( 0 Голосов )

АДИПОЗОГЕНИТАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ (СИНДРОМ ПЕХКРАНЦА-БАБИНСКОГО-ФРЕЛИХА). Заболевание, в основе которого лежит ожирение гипоталамо-гипофизарного генеза в сочетании с гипогенигализмом.

Этиология и патогенез. Предрасполагающие факторы - вирусные и бактериальные инфекции. Токсоплазмоз, внутриутробные интоксикации, родовые травмы головы, опухоли мозга.

Механизм развития болезни обусловлен поражением ядер гипоталамуса, регулирующих аппетит (вентромедиальных), и ядер, обусловливающих биосинтез и секрецию гонадолиберинов (медиобазальных). Нарушение гормонального гомеостаза характеризуется снижением секреции соматотропина, фоллитропина, лютропина и тиротропина. Повышается секреция кортикотропина, инсулина. Усиливается липогенез, наблюдается гиперплазия адипоцитов. Происходит задержка в организме натрия и хлоридов, усиливается выведение калия.

Клиническая картина. Заболевание развивается в детстве, диагностируется чаще в период пубертации, встречается у мальчиков и девочек примерно с одинаковой частотой.

Ранние признаки: избыточное отложение жира, у мальчиков - ложная гинекомастия, отставание в развитии вторичных половых признаков, малые размеры полового члена и яичек, может быть крипторхизм.

Стадия развернутых клинических проявлений - выраженное ожирение, распределение подкожно-жировой клетчатки преимущественно в области живота, бедер, груди, лица. Кожа тонкая, сухая. Оволосение скудное, у мальчиков - рост волос на лобке по женскому типу и отсутствие волосяного покрова в области лица и в подмышечных впадинах даже в постпубертагном возрасте. У девочек - отставание в развитии наружных и внутренних половых органов, отсутствие менструации или позднее менархе. Отмечается неполноценность связок и костного скелета (плоскостопие, патологическая подвижность в суставах). Точки окостенения отстают от календарного возраста. Со стороны внутренних органов возможны миокардиодистрофия, дискинезия желчных путей, запоры. При поражении супраоптических и паравентрикулярных ядер развивается синдром полиурии - полидипсии. Нарушения со стороны центральной нервной системы зависят от характера патологического процесса. Умственное развитие соответствует возрасту и воспитанию.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Клиническая симптоматика в пубертатном возрасте довольно характерна и служит базисным диагностическим тестом. Для верификации диагноза имеют значение: 1) низкий уровень в крови гонадотропинов, тестостерона, эстрогенов; 2) уменьшение экскреции 17-КС с мочой.

Дифференцировать АГД следует с синдромом Лоренса-Муна-Бидля. Общие признаки: ожирение, гипогонадизм. Отличия: отставание в умственном развитии, пигментный ретинит, полидактилия при синдроме Лоренса-Муна-Бидля.

Экзогенно-конституциональное ожирение. Общие признаки: избыточная масса тела, плоскостопие. Отличия: соответствие костного возраста календарному, правильное и своевременное развитие вторичных половых признаков.

У мальчиков дистрофия адипозогенитальная в ряде случаев требует дифференциальной диагностики с синдромом Прадера-Вилли.

Общими признаками в таких случаях являются ожирение и гипогонадизм. Отличие заключается в наличии умственной отсталости, а также в склонности к развитию сахарного диабета при генетическом синдроме Прадера-Вилли.

Лечение. При объемном процессе показаны лучевая терапия или хирургическое вмешательство. При воспалительных заболеваниях - противовоспалительная терапия антибиотиками широкого спектра действия, препаратами, улучшающими микроциркуляцию в клетках центральной нервной системы (кавинтон, актовегин).

Рекомендуются диета с ограничением калорийности за счет жиров и легкоусвояемых углеводов; лечебная физкультура, водные процедуры. Гормональная коррекция гипогонадизма у мальчиков проводится с 12-летнего возраста хорионическим гонадотропином - 1500 ЕД внутримышечно 2 раза в неделю курсами по 2 мес, 2 курса в год. В возрасте старше 15 лет показана терапия половыми стероидами: метилтестостерон - 5 мг 2 раза в день сублингвально или тестостерона пропионат - 10 мг внутримышечно 2 раза в неделю.

Девочкам в допубертатном периоде назначаются эстрогены малыми дозами (синэстрол - 1 мг в день 6-8 мес). Затем в пубертатном периоде - циклическая терапия: нон-овлон по 1 табл. с 1-го по 21-й день месяца или микрофоллин форте - по 0,05 мг с 1-го по 21-е число, затем прегнин - по 0,01 мг 3 раза в день с 21-го по 26-е число месяца.

 

Добавить комментарий

Защитный код
Обновить

© 2012  При использовании материалов сайта активная ссылка на 4medic обязательна