Васкулит

( 0 Голосов )

Васкулит - это клинико-патологический процесс, характеризующийся воспалением и некрозом сосудистой стенки, приводящий к ишемическим изменениям органов и тканей, кровоснабжающихся соответствующими сосудами. Васкулит, в том числе и церебральный, может быть вторичным компонентом другого первичного процесса или быть первичным, самостоятельным заболеванием.

Церебральные васкулиты - потенциально инвалидизирующие или угрожающие жизни патологические процессы, установление диагноза которых требует дифференцирования с широким кругом одинаково серьезных заболеваний, а лечение включает длительную зависимость от лекарств, обладающих значительным побочным действием. Этиология и патогенез васкулитов не едины. В развитии васкулитов одновременно участвуют несколько иммунных, а, возможно, и неиммунных, патологических механизмов. Классическим механизмом повреждения сосудистой стенки при васкулитах считают образование циркулирующих иммунных комплексов антиген-антитело с фиксацией их в стенке сосуда. В то же время не исключаются и другие механизмы: клеточный или гуморальный иммунный ответ на ауто-ангнген или чужеродный антиген, прямое воздействие химической    субстанции    или    микроорганизма    без    участия иммунопатологических реакций. В патогенезе васкулитов имеют значение генетически детерминированная иммунная реактивность и функциональное состояние ретикулоэндотелиальной системы. В патологический процесс могут вовлекаться кровеносные сосуды любого типа, размера и любой локализации, что обусловливает чрезвычайное разнообразие клинических проявлений. Нейровизуализационная,   в   первую   очередь   магнитно-резонансно-томографическая (МРТ), диагностика является чувствительной, но не специфичной    и требует дифференцирования с широким кругом многоочаговых поражений головного мозга Из-за отсутствия специфичных клинико-лабораторно-инструментальных признаков, в большинстве случаев наличие васкулита и его форма устанавливаются при гистологическом исследовании.

Церебральные васкулиты - гетерогенная группа заболеваний, в которой выделяют:

I. Изолированный (первичный) васкулит центральной нервной системы (ЦНС).

II. Вторичные церебральные васкулиты:

А Системный васкулит с вовлечением ЦНС.

В. Вторичный васкулит ЦНС, связанный с другими ревматическими болезнями

С. Васкулит ЦНС, вторичный к инфекционным,, лекарственным,

злокачественным   заболеваниям.

I.   ИЗОЛИРОВАННЫЙ ВАСКУЛИТ ЦНС

Изолированный (первичный, идиопатический) васкулит ЦНС (ИВ) -группа редких клинико-патологических процессов, характеризующихся васкулитом, ограниченным сосудами ЦНС без признаков системного поражения и отсутствием других первичных заболеваний, вызывающих васкулит. Этиология и патогенез ИВ неизвестны. В то же время, неоднородность патоморфологических находок, клинических проявлений и вариантов течения заболевания, вероятно, предполагает различные причины и механизмы развития ИВ. Воспалительный процесс обычно представлен инфильтратами из одноядерных клеток в сочетании с образованием гранулем, напоминающий саркоидозный васкулит; в то же время, встречаются и негранулематозные варианты ИВ. Неоднороден ИВ и по калибру пораженных сосудов. Так, по классификациям системных васкулитов Scott D.G.I., Watts R.A.. Jennette J.C. et al.,1994, Lie J.-T..1991 и Ferro J.M.,1998 ИВ отнесен к группе васкулитов с преимущественным поражением крупных сосудов (табл.1). В то же время, по данным Oliveira V. et al.,1994; Nadeau S.E., 1997 при ИВ чаще поражаются артериолы.

ИВ чаще встречается на 4-6 десятилетии жизни, хотя описаны пациенты в возрасте 7-71 года, и одинаково распространен среди- мужчин и женщин.

Заболевание может начинаться остро (88%) или подостро. Манифестными симптомами могут быть - "кинжальная" головная боль; брахиофациальный парез; головная боль, фокальные эпи-приступы и очаговая неврологическая симптоматика; прогрессирующий спастический парапарез; сильная головная боль, парез и нарушения чувствительности К наиболее характерным для ИВ относят следующие сочетания симптомов - головные боли, изменение психики и многоочаговую неврологическую симптоматику; инсульт, эпи-припадки; полиморфную клинику и персистирующие головные боли. У пациентов ИВ обычно наблюдают один из трех симптомокомплексов:

- острая   или   подострая   энцефалопатия  с  психопатологическими проявлениями;

- многоочаговая симптоматика, имитирующая рассеянный склероз;

- клиника  быстро  прогрессирующей  общемозговой  и  локальной

симптоматики, имитирующей объемное образование головного мозга. На основании обследования 16 больных ИВ Abu-Shakra M. et а1., 1994 выявлено следующее распределение основных клинических симптомов:

головные боли (75%), когнитивные нарушения (31%), инсульт (30%), ТИА (28%), зрительные нарушения (19%), преимущественно фокальные эпи-припадки (44%). В работе Nadeau S.E., 1997 приводится распределение клинических синдромов среди 73 больных с подтвержденным биопсией ИВ:

постепенно прогрессирующие психопатологические проявления без очаговых проявлений - 15 %, прогрессирующие психопатологические проявления с очаговыми симптомами - 26 %, быстро прогрессирующие кома или сопор без очаговых признаков - 3 %, очаговые синдромы - 56 % (полушарные геми-синдромы - 25 %, поражение лобных долей - 1 %, поражение базальных ганглиев - 1 %, поражение гипоталамуса - 1 %, поражение ствола мозга - 12 %, поражение мозжечка - 3 %, поражение спинного мозга - 12 %). По течению выделяют мягкие непрогрессирующие и злокачественные (с наступлением летального исхода при отсутствии лечения в период от 9 месяцев до 1 года) формы ИВ.

Результаты большинства лабораторно-инструментальных исследований при   ИВ   нормальны   или   изменены   неспецифично   (табл.   2). Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA) у больных ИВ выявляются в 37%, а олигоклональные антитела в спинно-мозговой жидкости (СМЖ) - в 50% Контроль за эффективностью лечения можно осуществлять с помощью повторных исследований альбуминов и иммуноглобулинов СМЖ, анализа ANCA, сывороточных цитокинов, антител к эндотелиальным антигенам.

Изменения на ангиограммах у больных с подтвержденным биопсией ИВ выявляются с частотой от 37 до 90% и представлены множественными сегментарными сужениями и расширениями сосудов, внезапным прерыванием сосудов, смазанностью сосудистых контуров, развитием коллатералей, сосудистой окклюзией и удлинением времени кровотока.

Наиболее часто отмечается распространенное плавное сужение множества, единичные сужения многих сосудов встречаются чаще, чем множественные сужения отдельных сосудов, а сосудистые окклюзии являются самыми редкими находками в малых сосудах. Тем не менее, специфичность и положительная предсказательная способность церебральной ангиографии менее 30%, также не обнаруживается полной корреляции ангиографических данных и клинического течения ИВ. Сопоставление ангиографических и МРТ данных при ИВ выявило большую диагностичность ангиографии (Cloft H.J. et al.,1999): МР-томографически патология выявлялась лишь на территории 66% сосудистых бассейнов от выявленных ангиографически. В то же время, церебральная ангиография в ряде случаев не обнаруживает патологии в сосудах, на территории бассейнов которых выявляются очаги при МРТ, что может быть обусловлено другой этиологией этих изменений.

При МРТ исследовании головного мозга больных с подтвержденным биопсией ИВ изменения выявляются с частотой от 43 до 100%. Как правило, это неспецифичные множественные двусторонние супратенториальные очаги повышенной интенсивности сигнала на Т2-изображениях, вовлекающие серое и белое вещество, практически не отличимые МР-томографически от демиелинизирующих, ишемических или возрастных изменений (Cloft H.J. et al.,1999). Причем на ранней стадии заболевания данные МРТ головного мозга

могут быть в пределах нормы. В результате обследования 73 больных ИВ Nadeau S.E., 1997 выявлены:

- очаговые или многоочаговые изменения в сером и белом веществе головного мозга, представленные асимметрично, с преобладанием в определенных регионах;

- отек полушария или доли;

- диффузные нерегулярные усиления МРТ сигнала от мягкой и паутинной

мозговых оболочек.

Анализ МРТ головного мозга 16 больных ИВ, выполненный в работе Abu-Shakra М. et al., 1994, выявил: кровоизлияние в мозг (25%), инфаркт мозга (31%), атрофию мозга (13%), другие поражения (13%), отсутствие изменений (25%). В литературе имеются описания отдельных случаев ИВ со следующими данными МРТ: признаки субарахноидального кровоизлияния с последующим в течение одной недели появлением множественных инфарктов мозга;

преимущественно  диффузное  поражение  белого  вещества   мозга;

многоочаговые     субкортикальные    поражения;     преимущественно лептоменингеальные,  а  не  паренхиматозные   изменения.   Большей информативностью обладает МРТ-исследование с контрастированием, которое    выявляет    гипоинтенсивные    гранулемы,    окруженные гиперинтенсивными кровеносными сосудами. В работе Stone J.H. et al., 1994 определяли диагностичность МРТ, компьютерной томографии (КТ) головного мозга и исследования СМЖ для выявления церебральных васкулитов (первичных и вторичных). Изолированная чувствительность этих методов была 53% (для СМЖ), 65% (для КТ) и 75% (для МРТ); чувствительность сочетанного исследования СМЖ и КТ составила 92%, а СМЖ и МРТ - 100%.

Тем не менее, общепринятым подтверждающим методом диагностики ИВ считают биопсию паренхимы головного мозга, мягкой и паутинной мозговых оболочек, хотя недиагностичность биопсии имеет место в 50% случаев, преимущественно при вовлечении крупных сосудов, биопсия которых невозможна. Другой проблемой гистологического исследования биопсийного материала является сложность отличия воспалительных поражений сосудистой стенки от случаев ее воспалительной инфильтрации.

ИВ с преимущественным поражением малых, крупных сосудов или при их сочетанном поражении необходимо дифференцировать с широким кругом заболеваний. Также важно учитывать возможность сочетания ИВ с церебраль­ной амилоидной ангиопатией или увеитом; некоторые случаи злокачествен­ных заболеваний могут имитировать ИВ (злокачественный ангиоэндотелио-матоз и злокачественная диссеминированная лептоменингеальная глиома).

Таким образом, редкая встречаемость, неоднородность патоморфоло-гических и клинических проявлений, неспецифичность данных большинства лабораторно-инструментальных   методов   исследования   значительно затрудняют диагностику ИВ. Во всех случаях появления психопатологической или многоочаговой симптоматики у лиц молодого и среднего возраста, особенно в сочетании с эпи-припадками, или при инсультоподобных эпизодах необходимо учитывать возможность ИВ.

II. ВТОРИЧНЫЕ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЕ ВАСКУЛИТЫ

Если ИВ является очень редким заболеванием (за год в больших клиниках выявляют 1-2 случая ИВ), то вторичные церебральные васкулиты, осложняющие     ревматические,     инфекционные,     лекарственные, злокачественные заболевания, распространены достаточно широко. Сосуды ЦНС по сравнению с сосудами висцеральных органов и периферической нервной  системы относительно  редко  вовлекаются  в  системный воспалительный процесс. Это объясняется наличием гематоэнцефалического барьера и особых свойств эндотелия церебральных сосудов (например, лимфоцитарная адгезия у мозгового эндотелия меньше 5% по сравнению с 15-20% в других органах). Большинство церебральных осложнений при системных васкулитах и болезнях соединительной ткани появляются уже на развернутых стадиях заболеваний и, вероятно, в большей степени обусловлены артериальной гипертензией, хроническими вазоокклюзионными изменениями или побочными эффектами терапии, чем сегментарным воспалением в сосудистой стенке.

А. Системный васкулит с вовлечением ЦНС Узелковый периартериит (УП)

Клинические   проявления   заболевания   являются   результатом дегенеративных и гипертензионных изменений в сосудах сердца, ЦНС и почек. До сих пор неясно, является ли источником дегенерации субклинический васкулит коронарных и церебральных сосудов с исходом в фиброз и склероз, или дегенерация является первичной и обостряется под действием гипертонии или воздействия лекарств. Поражение ЦНС при УП встречается с частотой 3-40%, относится к прогностически неблагоприятным факторам и является второй после поражения почек причиной смерти больных УП. При микроскопическом полиангиите, который ранее нередко описывается в рамках УП, церебральные нарушения встречаются с частотой 0-40%. В то же время, при УП, связанном с инфекцией вирусом гепатита В, чаще наблюдается полинейропатия и практически отсутствует поражение ЦНС. За исключением эпи-припадков и субарахноидальных кровоизлияний, поражение ЦНС обычно не встречается на ранних стадиях заболевания и появляется уже на фоне поражения внутренних органов и периферической нервной системы. Клиническими проявлениями церебральных васкулитов при УП являются головные боли (в некоторых случаях являющиеся, вероятно, индикатором асептического менингита), симптомы очаговых или многоочаговых поражений головного мозга ишемического или геморрагического характера, эпи-припадки, возникающие преимущественно у больных с высокой артериальной гипертензией, обычно поддающиеся лекарственному контролю

и редко рецидивирующие, возможны гиперкинезы, психозы со спутанностью сознания, дезориентацией, галлюцинациями, прогрессирующее снижение интеллекта, поражение черепных нервов, снижение остроты зрения. Поражение спинного мозга нехарактерно для УП.

При церебральной ангиографии определяют сегментарное сужение артерий, множественные дистальные артериальные окклюзии, в редких случаях - аневризмы. Поражение ЦНС при УП коррелирует с увеличением СОЭ и СРВ. В СМЖ определяется умеренное увеличение протеинов, преимущественно лимфоцитарный плеоцитоз, а при субарахноидальном кровоизлиянии - эритроциты.

При   синдроме   Чарга-Стросса   (син.:   синдром   Churg-Strauss, эозинофильный гранулематозный васкулит), который ранее рассматривался как астматический вариант УП, частота церебральных осложнений - 15-30%. Неврологические нарушения подобны встречающимся при УП и проявляются инсультами,     зрительными     нарушениями,     субарахноидальными кровоизлияниями и хореей. Энцефалопатия при синдроме Чарга-Стросса обычно проявляется раньше, чем при УП.

Гранулематоз Вегенера (ГВ)

ЦНС вовлекается в патологический процесс редко (в 7,5%) и обычно на поздних стадиях заболевания. В то же время, на начальных стадиях заболевания больные ГВ могут обращаться к неврологу с жалобами на нарушение зрения, слуха, огрубление голоса, птоз. Морфологической основой церебральных   поражений   является   васкулит   и/или   гранулемы, распространившиеся из верхних дыхательных путей. Клинические проявления - ишемические и геморрагические инсульты (12%), субарахноидальное и субдуральное кровоизлияния, эпи-припадки (9%), базальный менингит, дисфункция височной доли, нередко неврологическая манифестация в виде поражения преимущественно II, VI, VII, VIII черепных нервов (6-28%), наружная офтальмоплегия - в 15%, может наблюдаться спастический парапарез, синдром Горнера, синдром Толоса-Ханта.

Данные церебральной ангиографии обычно в пределах нормы. Нейровизуализация выявляет диффузное дуральное утолщение, которое усиливается при контрастировании и часто сочетается с локальными бляшко-подобными утолщениями, иногда выявляются изменения в прилежащей мозговой паренхиме.

В работе Provenzale J.M. et al., 1996 приведены результаты КТ и МРТ исследований 15 пациентов с ГВ. Изменения были обнаружены у 7 пациентов:

утолщение твердой мозговой оболочки (у 3 больных), инфаркты (у 2), зоны гиперинтенсивных сигналов на Т2-взвешенных изображениях МРТ (у 2). патологические сигналы в стволе мозга по данным МРТ (у 2). По мнению авторов исследования, причиной данных нейровизуализационных находок являются преимущественно гранулематозное поражение, а не васкулит ЦНС.

Неспецифический аортоартериит (НА)

Поражение ЦНС обнаруживают у 50-70% больных и связывают с:

- прогрессированием артериита сосудов среднего и крупного калибра с развитием тромбоза или тромбоэмболии интракраниальных сосудов;

- гемодинамическими нарушениями с транзиторной ишемией головного мозга при сужении сонных и позвоночных артерий, чаще левых;

- дисфункцией каротидного синуса;

- осложнениями артериальной гипертензии в виде геморрагического

инсульта или гипертонической энцефалопатии. По мнению Nadeau S.E., 1997 церебральные ишемические синдромы при НА преимущественно обусловлены стенозом, а не тромбозом и эмболией, и манифестируют в поздней облитерирующей фазе заболевания с развитием выраженного стеноза множества цервикокраниальных сосудов.

Типичными клиническими проявлениями поражения ЦНС являются ортостатические  обмороки  и  предобморочные  состояния,  которые наблюдаются у 50% больных НА, особенно при двустороннем поражении сонных артерий или сужении более 50% просвета сонной артерии. Также встречаются головные боли (преимущественно в теменной и левой височной областях, нередко интенсивного характера и усиливающиеся во время приема пищи), головокружение, двоение, сужение полей зрения, глазодвигательные нарушения, расстройства координации, снижение слуха, судорожные приступы, церебральные ТИА. Инсульт, развивающийся у 15% больных, может быть первым признаком заболевания и является наиболее частой причиной смерти больных НА. Нередко у больных НА развиваются нарушения памяти, внимания и снижение работоспособности, а более чем у 70% больных  выявляются  лабильные  неврологические  нарушения неклассических   типов,   относящихся   к   категории   расстройств чувствительности экстралемнисского генеза, а также особые клинические феномены, указывающие на поражение неспецифических структур головного мозга - параксизмы катаплексии и приступы нарколепсии, колебания уровня бодрствования, отмечаются отчетливые изменения высшей нервной деятельности с преобладанием астеноневротических и неврозоподобных симптомов.

Ангиография   является   методом,   подтверждающим   диагноз. Характерными ангиографическими признаками являются: различная толщина

-сосудистой стенки, стеноз или окклюзия сосудов, постстенотическое расширение, образование аневризм и развитие коллатералей.

Биопсия пораженных сосудов и гистологическое исследование дает дополнительную информацию, но далеко не всегда можно получить образец необходимой ткани.

Височный (гигантоклеточный) артериит (ВА)

Заболевание встречается с частотой 2,9 на 100000 населения или 17,4 на 100000 лиц старше 50 лет. Морфологической основой является сегментарная

воспалительная инфильтрация стенки средних и крупных сосудов одноядерными клетками с частым появлением гигантских клеток. Поражение ЦНС обусловлено артериитом интракраниальных или брахиоцефальных сосудов.

Особенностями клинических проявлений ВА являются, во-первых, персистирующая    асимметричная    головная    боль,    отражающая персистирующую ишемию чувствительных к боли структур головы и обладающая хорошей чувствительностью к лечению преднизолоном; во-вторых, нарушения зрения до слепоты, преимущественно вследствие ишемии зрительного нерва, которые восстанавливаются в 15% случаев. Ранними симптомами заболевания являются: локализованная головная боль (32%) и болезненность кожных покровов головы и других областей, кровоснабжаемых ветвями наружной сонной артерии (лицо, язык, затылок, шея). Нарушения зрения обычно возникают в период от 2 недель до 4 лет от начала заболевания, в   некоторых   случаях   -   через   год   после   снижения   дозы глюкокортикостероидов. Также для ВА характерны жалобы на дискомфорт, который больные испытывают ночью, лежа в постели, от давления подушки (ощущение, что голова лежит на камне), периодические боли в жевательных мышцах, двоение (поражение III пары черепных нервов встречается у 15 % больных), судороги, инсульты, головокружение, синдром Меньера (при поражении позвоночных артерий). ВА - наиболее часто встречающийся васкулит, вызывающий ишемический инсульт. Частота инсультов при ВА - до 10-25%, а преимущественная локализация - бассейны позвоночной и задней мозговой артерий, реже - бассейн средней мозговой артерии. Психические нарушения (депрессия, спутанность сознания, бредовые состояния, деменция) выявляются у 25-30% больных, что, вероятно, в определенной степени связано с преимущественно пожилым возрастом больных ВА. С учетом особенностей клинических проявлений и преимущественно пожилого возраста больных ВА, в   дифференциально-диагностический   поиск   необходимо   включать церебральный атеросклероз и системный амилоидоз.

Диагностичность биопсии височной артерии при двустороннем взятии материала 85-100%, при одностороннем - 70-86%. Биопсия височной артерии у пациентов с высокой вероятностью височного артериита по клинико-лабораторным данным дает отрицательные результаты приблизительно в 50% случаев и, поэтому, имеет большее значение не у больных с клинически вероятным диагнозом, а при дифференциальной диагностике клинически спорных случаев. При отрицательном результате биопсии необходимо остановиться на клиническом диагнозе, который будет подкрепляться полным исчезновением общих симптомов в течение 24-48 часов от начала терапии глюкокортикостероидами и нормализацией СОЭ в течение месяца.

Синдром Бехчета (СБ)

Термин "нейро-Бехчет" был предложен в 1983 году T.Hajashi и M.Fukuda для обозначения поражения ЦНС при этой болезни. В отличие от других

системных  васкулитов,  при  СБ  изменения  преимущественно локализуются в венозном участке сосудистого русла. Поражение нервной системы  при  СБ  наблюдается  в  30%  случаев  (синус-тромбоз, менингоэнцефалит. поражение спинного мозга), причем встречаемость поражений ЦНС различна в разных географических зонах - наиболее подвержены этому осложнению жители Северной Европы и США. Асептический менингит или менингоэнцефалит встречается у 20% больных СБ и обычно возникает в период одного из обострений афтозного стоматита через 1,3 года от начала заболевания. Характерны доброкачественное повышение внутричерепного давления, очаговые и многоочаговые поражения головного мозга, имитирующая рассеянный склероз, также нередки психические расстройства.

Замечено, что у больных СБ с поражением ЦНС при лабораторных исследованиях часто наблюдается высокий уровень итерлейкина-6.

Спектр изменений при МРТ головного мозга больных с нейро-Бехчетом широк: от точечной гиперинтенсивности на Т2-взвешенных изображениях до признаков тромбозов больших венозных синусов или хронического рецидивирующего менингита. Малые поражения белого вещества могут имитировать рассеянный склероз. Однако, в отличие от рассеянного склероза, СБ проявляется относительно высокой частотой селективной вовлеченности мозгового   ствола   и   диэнцефальной   области,   преобладанием инфратенториальных поражений над супратенториальными. В работе Hadfield M.G. et al., 1996 описан случай нейро-Бехчета, резистентного к терапии:

инфекционная природа заболевания была исключена после дополнительных исследований,   нейровизуализационная картина имитировала рассеянный склероз, гистологически было выявлено острое нейтрофильное воспаление лобной доли, внутренней капсулы, базальных ганглиев, мозжечка и мозгового ствола без каких-либо признаков васкулита. Авторы работы предполагают, что некротизирующие поражения при нейро-Бехчете в некоторых случаях могут быть обусловлены не васкулитом и тромбозом, а первичным острым нейтрофильным воспалением.

 

Комментарии  

 
-4 #1 Настя Мельникова 12 лет 23.07.2012 15:43
Я когда болела васкулитом или гайморитом васкулитовым у меня был вопрос- из-за чего это получилось и как это вышло. Я набрала в яндексе "Видео как появляется болезнь васкулит". я нажала на этот отсек и что я вижу. Никаково видео
Цитировать
 

Добавить комментарий

Защитный код
Обновить

© 2012  При использовании материалов сайта активная ссылка на 4medic обязательна