Спазмофилия

( 4 Голосов )

Критерии диагностики спазмофилии

I. Анамнестические:

  • ранее неправильное искусственное вскармливание, злоупотребление коровьим молоком, отсутствие профилактики рахита
  • приступ спазмофилии провоцируют лихорадочные состояния, частая рвота, при желудочно-кишечных заболеваниях, испуг, возбуждение, сильный плач, повышенная УФ радиация

II. Клинические:

1. Признаки рахита

2. Признаки скрытой спазмофилии (симптомы повышенной возбудимости нервно-мышечного аппарата)

  • симптом Хвостека – легкое поколачивание по месту выхода лицевого нерва вызывает сокращение или подергивание мышечной мускулатуры соответствующей стороны лица;
  • перонеальный симптом Люста – поколачивание позади и немного ниже головки малоберцовой кости вызывает тыльное сгибание и отведение стопы кнаружи;
  • симптом Труссо – сдавление сосудисто-нервного пучка на плече вызывает судорожное сокращение мышц кисти «рука акушера»;
  • симптом Маслова – укол в пятку вызывает остановку дыхания вместо его учащения (проводится под контролем пневмограммы)
  • симптом Эрба – размыкание катода, приложенного к срединному нерву, вызывает мышечное сокращение при силе тока менее 5 мА;

3. Признаки явной спазмофилии:

  • ларингоспазм – внезапное затруднение на вдохе с появлением своеобразного шумного дыхания. При более выраженном сужении голосовой щели – испуганное выражение лица, ребенок раскрытым ртом «ловит воздух»,цианоз кожи, холодный пот. Спустя несколько секунд появляется шумный вдох и восстанавливается нормальное дыхание;
  • карпо-педальный спазм – тоническое сокращение мышц конечностей, особенно в кистях и стопах. Спастическое состояние может распространяться и на другие группы мышц: глазные, жевательные (временное косоглазие или тризм), спазмы дыхательных мышц (инспираторные или экспираторные апное), реже – спастическое состояние сердечной мышцы (остановка сердца). Встречаются спазмы глазной мускулатуры (расстройство мочеиспускания, дефекации);
  • эклампсия – клонико-тонические судороги с вовлечением в процесс поперечно-полосатых и гладких мышц всего тела. Сознание теряется обычно в начале приступа. Продолжительность приступа от нескольких минут до нескольких часов.

III. Параклинические:

  • гипокальциемия на  фоне относительно повышенного уровня фосфора.

Спазмофилия

Форма: явная, скрытая

Клинические проявления явной формы: ларингоспазм, карпопедальный спазм, эклампсия

Пример диагноза: Спазмофилия, явная форма, ларингоспазм

Исследование мочи по методу Сулковича

Этот метод определяет приблизительное содержание кальция в крови. Метод применяется при лечении или профилактике рахита большими дозами витамина Д.

С целью своевременной диагностики гиперкальциемии эта проба проводится 1 раз в 5 дней. Для этого берется 5 мл мочи и смешивается с равным количеством Сулковича (содержит равные количества щавелевой кислоты и ее соли в растворе уксусной кислоты).

По степени помутнения судят о приблизительном содержании кальция в крови

Легкое помутнение (+) соответствует нормальному содержанию кальция (9,5 – 11 мг %)

Ясно выраженная муть (+ +) появляется при наличии 11 – 13 %

Густая муть (+ + +) свидетельствует о значительной гиперкальциемии

Проба по Сулковичу – самый простой и надежный метод предупреждения гипервитаминоза Д.

 

 

 

ЭТИОЛОГИЯ  РАХИТА

• экзогенный и эндогенный дефицит витамина Д

• экзогенный и эндогенный дефицит макроэлементов (кальция и фосфора):

> неадекватное потребление с пищей

> нарушение утилизации (вегетарианцы, одностороннее вскармливание)

> незрелость транспортных механизмов

> минимальные генетические дефекты в кишечном и почечном транспорте

• дефицит микроэлементов

• белково-витаминная недостаточность

• гетерохрония роста и развития

 

ВТОРИЧНЫЙ  РАХИТ (Е.М. Лукьянова и соавт., 1991)

• заболевания печени, почек, обструкция желчевыводящих путей

• синдром мальабсорбции

• длительная терапия противосудорожными средствами

РЕГУЛЯТОРЫ   ОБМЕНА  КАЛЬЦИЯ  И  ФОСФОРА

I.  Паратиреоидный гормон:

• основная функция - поддержание постоянства кальция в крови;

• обеспечивает мобилизацию кальция из кости в кровь (остеоцитарный остеолиз);

• стимулирует остеокластическую резорбцию костной ткани;

• увеличивает реабсорбцию кальция в дистальных почечных канальцах;

• подавляет канальцевую реабсорбцию фосфора;

• стимулирует синтез 1,25 (ОН)2 Д в проксимальных почечных канальцах;

• повышает всасывание кальция в кишечнике (опосредовано через  1,25 (ОН)2 Д).

 

II.  Витамин Д:

• стимулирует всасывание кальция в кишечнике за счет синтеза кальций-связывающиего белка;

• увеличивает реабсорбцию кальция и фосфора в почечных канальцах;

• необходим для минерализации органического матрикса кости;

• участвует в перестройке (ремоделлировании) костной ткани;

• стимулирует синтез остеокальцина - главного неколлагенового белка кости;

• обладает иммуномодулирующим действием.

 

III.  Кальцитонин:

• подавляет остеоцитарный остеолиз и мобилизацию кальция из кости;

• участвует в ремоделлировании кости (подавляет костную резорбцию и стимулирует костеобразование);

• подавляет канальцевую реабсорбцию кальция и фосфора;

• влияние на всасывание кальция в кишечнике дискутабельно.

 

 

КЛАССИФИКАЦИЯ  РАХИТА  (ДУЛИЦКИЙ С.О., 1947)

Период заболевания

Степень тяжести

Течение

Начальный

Разгара

Реконвалесценции

Остаточных явлений

Легкая (I)

Среднетяжелая (II)

Тяжелая (III)

Острое

Подострое

Рецедивирующее

 

КРИТЕРИИ  СТЕПЕНИ  ТЯЖЕСТИ

• выраженность костных деформаций

• вовлечение в патологический процесс других органов и систем

• физическое развитие

• формирование статических и двигательных функций

• нервно-психическое развитие

КРИТЕРИИ    ХАРАКТЕРА    ТЕЧЕНИЯ

• преобладание процессов остеомаляции или остеоидной гиперплазии

• степень выраженности и характер биохимических сдвигов

• рентгенологическая картина

 

КРИТЕРИИ   ПЕРИОДА   ЗАБОЛЕВАНИЯ

• клинические симптомы

• показатели фосфорно-кальциевого обмена

• рентгенологическая картина

 

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ  КРИТЕРИИ РПЗ

I.  ВДЗР:

• генетический дефект синтеза 1,25 (ОН)2 Д (тип I) или резистентность рецепторов (тип II)

• выраженные рахитические деформации, О-образное искривление голеней в нижней трети

• упорная гипокальциемия, гипокальциемические судороги

• алопеция (тип II)

• отсутствие эффекта от обычных доз витамина Д

 

II.  ВДРР:

• тубулопатия с доминантным, связанным с Х-хромосомой типом наследования « прогрессирующие варусные деформации ног

• выраженная задержка роста

• гипофосфатемия и гиперфосфатурия

• отсутствие эффекта от обычных доз витамина Д

 

III.  Болезнь Фанкони-Дебре-де Тони:

• генерализованная тубулопатия с аутосомно-рецессивным наследованием

• полидипсия, полиурия, кризы дегидратации, анорексия

• вальгусные или варо-вальгусные деформации ног

• гипофосфатемия, гиперфосфатурия, гипераминоацидурия, гипокалиемия, метаболический ацидоз, глюкозурия

• отсутствие эффекта от обычных доз витамина Д

IV.  ПТА:

• генетический дефект реабсорбции бикарбонатов (проксимальный тип) или секреции кислых валентностей (дистальный тип)

• полидипсия, полиурия, анорексия

• вальгусные деформации ног

• гипокальциемия, метаболический ацидоз, гиперкальциурия

• нефрокальциноз и нефрокалькулез

 

Транспортный фонд железа.

СЖ - сывороточное железо

 

5,0-19,3 мкмоль/л - новорожденные 10,6-33,6 мкмоль/л - старше 1 мес.

 

ОЖСС - общая желе-зосвязывающая способ­ность сыворотки

 

40,6 -62,5 мкмоль/л

 

ЛЖСС - латентная железосвязывающая спо­собность сыворотки

 

Не выше 47 мкмоль/л

 

ЛЖСС=ОЖСС-СЖ

 

КНТ - коэффициент насышения трансферрина

 

Не менее 17%

 

КНТ=(СЖ:ОЖСС)хЮО%

 

 

Показатели запасов железа.

 

Ферритин сыворотки

 

Не ниже 10-12 мкг/л

 

 

 

 

 

 

Снижение транспортного фонда железа.

ОЖСС

 

Выше 63 мкмоль/л

 

ЛЖСС

 

Выше 43 мкмоль/л

 

СЖ

 

Менее 14 мкмоль/л

 

КНТ

 

Менее 15-16%

 

 

Лабораторные показатели красной крови.

Количество Эритро­цитов

 

3,66 х 10 [2- 5,08 х 1012 (дети до 6 лет) 4,00 х 10 и - 5,12 х 10 12 (мальчики 7 лет и старше) 3,99 х 10 12 - 4,41 х 10 12 (девочки 7 лет и старше)

 

НВ нижняя граница нормы

 

110 г/л (дети до 6 лет) 120 г/л (старше 6 лет)

 

НВ вен крови = НВ капил. крови: 1,1

 

ЦП (цветной показа­тель)

 

0,85-1,05

 

ЦП=(НВх3):Эр   Эр - первые три цифры без запятой

 

МСН - среднее со­держание НВ в эритроците

 

24-33 пг

 

МСН=НВ:Эр    Эр - первые три цифры с запятой

 

МСНС - средняя концентрация НВ в эритро­цитах

 

30-38%

 

МСНО(НВ:Эр)х10 Ht - гематокрит в %

 

MCV - средний объ­ем эритроцитов

 

75-95 мкм

 

MCV=(Ht:3p) x 100 первые три цифры без запятой

 

Солевые препараты железа (пероральные лекарственные формы)

 

Несолевые препараты железа

 

Хлорид железа (II)

> Гемофер

 

Железо (III) - гидроксид поли-мальтозный комплекс

> Феррум Лек (пероральные лекарственные формы

> Мальтофер Фол

> Мальтофер

Сульфат железа (II)

> Актиферрин

> Тардиферон

> Ферроплекс

 

Гидроксид полиизомальтозный комплекс (полиизомальтозат железа (III)

> Феррум Лек (раствор для внутримышечного введения)

Глюконат железа (II)

> Тотема

 

Гидроксид сахарозный ком­плекс (сахарат железа (III))

> Венофер (раствор для внутрен­него введения)

Фумарат железа (II)

> Ферронат

 

 

Лабораторные критерии диагростики железодефицитной анемии


Hb,

г/л

Ht,%

 

MCV,

фл

 

МСН,

пг

 

MCHС,

Г/л

 

RDW,

%

СЖ,

мкмоль/л

 

ОЖСС,

мкмоль/л

 

НТЖ,

%

СФ,

нг/мл

 

MCV/

МСН

 

<110

до 6

лет

<35

до 6

лет

<80

 

<27

<32

>14,5

 

<14

>63

<20

<30

MCV>

МСН

 

 

Нb - гемоглобин;

Ht - гематокрит;

MCV - средний объем эритроцита;

МСН - среднее содержание гемоглобина в эритроците;

МСНС - средняя кон­центрация гемоглобина в эритроците;

RDW - степень анизоцитоза эритроци­тов;

СЖ - сывороточное железо;

ОЖСС - общая железосвязывающая способ­ность сыворотки;

НТЖ - насыщение трансферрина железом;

СФ - сыворо­точный ферритин.

 

Комментарии  

 
0 #1 Елена 31.03.2011 06:31
:D Очень полезная информация! Спасибо!
Цитировать
 

Добавить комментарий

Защитный код
Обновить

© 2012  При использовании материалов сайта активная ссылка на 4medic обязательна